Hyperplasie congénitale des surrénales

Hyperplasie congénitale des surrénales

Une affection congénitale qui entraîne des problèmes de production d'hormones dans le cortex surrénal. Un traitement médical est toujours nécessaire. Le traitement consiste à prendre des médicaments à vie pour compenser les carences hormonales.

Qu'est-ce une hyperplasie congénitale des surrénales?
Que puis-je faire, moi-même?
Quand faut-il consulter un médecin?
Nos meilleurs conseils
Des questions spécifiques?
Qu'est-ce une hyperplasie congénitale des surrénales?

L’hyperplasie congénitale des surrénales (HCS en français et CAH en anglais) est une maladie secondaire à un déficit de la synthèse du cortisol dans la zone fasciculée de la glande corticosurrénale. Normallement les glandes surrénales (glandes au-dessus des reins) produisent les hormones suivantes:

  • aldostérone:équilibre entre le sodium et le potassium.
  • cortisol : impliquées en cas d'infections (système immunitaire), de stress et d'effors et la régulation de la glycémie.
  • hormone sexuelle masculine (testostérone).

En cas d'HSC, certaines des  ces hormones sont fabriquées en excès alors que d’autres ne sont pas produites en quantité suffisante. La production d'aldostérone est trop basse, avec en conséquence une perte importante de sel et d'eau à l’origine d’une déshydratation sévère. On nottera également un déficit de coritsol. Dans des situations stressantes ceci peut conduire à un grand malaise. Les symptômes sont: des vomissements, nausées, douleurs abdominales, diarrhée, maux de tête, douleurs au cou, frissons, somnolence... Dans les cas graves, il est possible que le patient perde conscience. Notons aussi un excès de testostérone. Chez les filles cela conduit à une virilisation pendant la vie embryonnaire. Chez les garçons, il n'y a généralement aucun symptôme externe. Aussi bien les garçons que les filles peuvent avoir une puberté précoce. Chez les filles, les menstruations sont irrégulières. Les hommes et femmes ont des problèmes de fertilité à l'âge adult.

Diagnostic

Le diagnostic est en général fait à la naissance. Chez les filles, le diagnostic peut fait sur base des organes sexuels externes différents (clitoris allongé, péniforme, petit « pénis »). Les symptômes qui résultent de la perte de sel n'apparaissent que deux à trois semaines après l'accouchement:

  • vomissements;
  • ne pas prendre de poids;
  • léthargie.

En cas de HSC léger, les caractéristiques externes et la perte de sels n'est pas toujours présente. Le diagnostic n'est ensuite que fait à un âge plus avancé, lorsque l'enfant subit une puberté précoce (poils pubiens, acné, voix lourde).

Traitement

Le traitement implique la prise à vie de médicaments afin de compenser les déficiences en hormones. Chez les femmes, les caractéristiques sexuelles externes peuvent être corrigées par la chirurgie.

En savoir plus

Lire moins

Il n'y a actuellement aucun produit disponible pour cette catégorie!
Formulaire de contact
Prénom:
     
Nom:
     
Email:
     
Votre question / remarque: